39问医生

为什么用亨廷顿命名舞蹈症?

朱立阳 内科 主治医师
奈曼旗人民医院 二级甲等
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亨廷顿病是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。 该病由医学家乔治亨廷顿于1872年发现,因而得名。 主要病因是患者第四号染色体上的Huntington基因发生变异,产生了变异的蛋白质,该蛋白质在细胞内逐渐聚集在一起,形成大的分子团,在脑中积聚,影响神经细胞的功能。一般患者在中年发病,表现为舞蹈样动作,随着病情进展逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力,病情大约会持续发展10年到20年,并最终导致患者死亡。亨廷顿病缺乏特异性的治疗方法,目前主要采用对症治疗。可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。丁酰苯类药物和吩噻嗪类药物是主要治疗药物。
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2019-10-23 浏览100
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