如果诊断为特发性肺纤维化，中位生存时间只有3-5年。这种病的病因尚不清楚。临床表现为慢性进行性呼吸困难和干咳。这种病会逐年加重。诊断主要依据高分辨率肺CT、肺活检及肺功能。过去对本病的临床认识不多，又无药物可用，只能用富露施抗纤维化，但是远期效果并不明确。现在随着吡非尼酮和尼达尼布在全球范围内的批准使用，终于有了新的治疗药物，而且研究数据也表明这两种药物对肺纤维化患者是安全可靠的，但这种药物只在有水平的医院使用，基层医院和地区买不到这种药，所以临床使用的数据也不多。
39问医生
特发性肺纤维化活几年
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2020-10-10
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