目前尚无特效疗法。父母为Pizz杂合子,其子女有可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。
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三级甲等 综合医院 公立地址:总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
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三级甲等 专科医院 公立本品适用于与其他抗反转录病毒药物联合使用,用于曾接受过治疗的HIV-1感染的成年患者,这些患者有病毒复制的证据并且对多种抗反转录病毒药物耐药。本品适应症的确立是基于对两个临床对照研究24周时的血浆HIV-1RNA水平进行的分析。这些研究是在接受过三种抗反转录病毒抑制剂治疗(非核苷类反转录酶抑制剂、核苷类反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂)并有疾病临床进展的成年患者中进行的。本品与其他活性药物联合使用时产生治疗应答的可能性更大。(见临床试验)在未经治疗的成年患者或儿童患者中尚无本品的安全性和有效性数据。尚没有本品影响HIV-1感染的临床进展的研究结果。
本品与地塞米松联用,适用于既往接受过治疗且对至少一种蛋白酶体抑制剂:一种免疫调节剂以及一种抗CD38单抗难治的复发或难治性多发性骨髓瘤成人患者。