39问医生

α1抗胰蛋白酶缺乏症治疗

张妍 消化内科 主治医师
大连医科大学附属第一医院 三级甲等
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目前尚无特效疗法。父母为Pizz杂合子,其子女有可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT缺乏症患者,较有前途的治疗方法是:①肝脏移植;②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因,以使其产生α1-AT;③基因重组。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。
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2020-11-20 浏览100
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