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急性间歇性卟啉症是什么病

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急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见，且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸和卟胆原产生过多在体内蓄积所致。临床特征是腹部绞痛、顽固性的便秘、精神障碍，以及尿中排泄大量的ALA及卟胆原。本病是一种常染色体显性遗传疾病，女性多于男性，多在二十到四十岁之间发病。它的治疗首先就是去除诱因，避免应用可以增加酶的活性的药物，比如磺胺类，氯喹以及雌激素等。对于腹痛难忍的可以给于氯丙嗪，可以缓解精神症状。高铁血红素可以降低卟胆原的水平，有效缓解症状。