39问医生

镰状细胞贫血病的致病机理是什么

镰状细胞贫血是一种遗传性溶血性疾病，由血红蛋白合成异常引起，主要表现为珠蛋白肽链分子结构异常，因此镰状细胞贫血是由染色体异常引起的。其主要表现为出生后3-4个月有黄疸，贫血以及肝脾肿大，发育较差。镰状细胞阻塞微循环引起的器官功能障碍可表现为腹痛，气急，肾痛和血尿等症状。经常因为再障危象，贫血加重，并发感染而死亡。