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遗传性球形红细胞增多症的治疗手段

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遗传性球形红细胞增多症（HS）目前临床主要采用脾切除手术治疗为主。对于绝大多数HS的贫血患者通过脾切后能减轻症状，使网织红细胞接近正常(降至1%～3%)，但是脾切手术不能根治疾病。一般手术最佳时间在患者5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术；对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者，应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗，之后根据情况择机进行手术。