戈谢病治疗原则：根据不相同分型，可采取脾切除、酶替代治疗、基因治疗，以及对症支持治疗。手术治疗适用于巨脾，伴脾功能亢进者，年龄在4～5岁或5岁以上，可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分病人建议脾切除术。戈谢病Ⅰ型发展过程缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著，预后最好。戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染，少数病人可存活2年以上。戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重，死于并发症。
39问医生
戈谢病国际最新治疗方法？
任冬梅
内分泌科
副主任医师
解放军第九六零医院
三级甲等
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2021-06-11
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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