血友病A是因为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏导致的出血性疾病，该因子缺乏影响机体的止血功能，引起容易出血的症状。
血友病A是由FⅧ基因突变导致FⅧ蛋白合成减少或功能异常，以致于FⅧ活性降低甚至缺失，从而凝血功能受损。血友病A患者可能出现肌肉或关节自发性出血、创伤后长时间出血不止等症状。严重者还可能因为颅内出血而面临生命危险。
确诊血友病A通常需进行凝血功能检测、FⅧ活性测定以及基因分析等实验室检查。血友病A的治疗主要包括替代疗法如输注新鲜冷冻血浆、凝血因子复合物等以补充缺乏的FⅧ。对于特定情况下的出血事件，可使用抗纤溶药物如氨甲苯酸来辅助止血。
患者应避免剧烈运动，预防外伤，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理潜在出血风险。
血友病A是由FⅧ基因突变导致FⅧ蛋白合成减少或功能异常，以致于FⅧ活性降低甚至缺失，从而凝血功能受损。血友病A患者可能出现肌肉或关节自发性出血、创伤后长时间出血不止等症状。严重者还可能因为颅内出血而面临生命危险。
确诊血友病A通常需进行凝血功能检测、FⅧ活性测定以及基因分析等实验室检查。血友病A的治疗主要包括替代疗法如输注新鲜冷冻血浆、凝血因子复合物等以补充缺乏的FⅧ。对于特定情况下的出血事件，可使用抗纤溶药物如氨甲苯酸来辅助止血。
患者应避免剧烈运动，预防外伤，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理潜在出血风险。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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