39问医生

蚕豆病是属于哪种遗传病

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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蚕豆病属于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一种,是由于G-6-PD基因突变导致的遗传性溶血病。
蚕豆病是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏引起的遗传性溶血病。该酶催化糖酵解途径中的一个关键步骤,当其功能缺失时,可能导致红细胞脆弱性增加,在接触某些诱因如蚕豆后发生溶血反应。蚕豆病的症状包括贫血、乏力、黄疸等,严重者可出现急性肾衰竭。
诊断蚕豆病通常需要进行血常规、血生化、红细胞形态学分析以及G-6-PD活性测定等实验室检查。蚕豆病的治疗主要是预防溶血发作,避免接触蚕豆及其制品。对于急性溶血发作,可遵医嘱使用水杨酸类药物进行治疗,如阿司匹林肠溶片、对乙酰氨基酚片等。
患者应保持充足休息,避免剧烈运动,以减少溶血风险。同时注意饮食,避免食用可能诱发溶血的食物和药物。
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2024-03-15 浏览100
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