39问医生

法洛氏四联症为什么根治不了

李常月 普外科 主任医师
七台河市人民医院 三级甲等
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法洛氏四联症的根治困难可能与心内膜垫发育不全、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄等病理变化有关。这些因素导致心脏血液分流异常,引起长期肺动脉高压,而肺动脉高压是该病难以根治的主要原因。
1.心内膜垫发育不全
心内膜垫发育不全导致心脏四个腔室之间的分隔不完整,血液可以从一个腔室流入另一个腔室,使血流动力学发生改变。这会导致心脏无法有效泵血,从而引起一系列临床表现。该病通常需要通过开胸手术进行矫正,如心内直视术、体外循环下心内矫治术等。
2.室间隔缺损
室间隔缺损是指心脏左心室和右心室之间存在孔洞,使得部分氧气丰富的血液从左心室流入右心室,再经过未完全开放的肺动脉回到右心室,此时再次进入左心室。这种异常的血流动力学状态使得心脏负荷增加,久而久之可能导致心肌损伤。小型室间隔缺损可能有自行闭合的可能性,大型室间隔缺损则需行室间隔修补术来修复。
3.主动脉骑跨
主动脉骑跨是指一部分主动脉位于室间隔正中嵴上方,压迫到左心室流出道,影响了左心室的心脏收缩功能,进而影响血液循环。对于先天性心脏病引起的主动脉骑跨,可通过外科手术纠正,例如经皮球囊主动脉瓣置入术、主动脉瓣置换术等。
4.右心室肥厚
右心室肥厚是由于长期的心脏负荷过重所致,当患者患有法洛氏四联症时,由于右心室承受的压力过大,所以会出现右心室肥厚的现象。患者可遵医嘱使用利尿剂缓解水肿的症状,常用药物包括氢片、螺内酯片等。
5.肺动脉狭窄
肺动脉狭窄指肺动脉管腔变窄或阻塞,导致右心室射出的血液难以顺利流入肺动脉,进一步影响左心室的充盈和心脏整体的功能。若患者出现肺动脉狭窄,则会影响肺部的血液循环,严重时可能会导致呼吸困难。轻度肺动脉狭窄可能不需要特殊治疗,重度肺动脉狭窄可能需要介入治疗,如经皮球囊肺动脉瓣扩张术。
针对法洛氏四联症,建议定期监测心电图、超声心动图以及肺功能测试以评估病情变化。必要时,可在专业医生指导下进行氧疗或接受靶向药物治疗,如硝普钠、多巴酚丁胺等,以改善症状并提高生活质量。
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2024-02-02 浏览100
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