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原发性免疫缺陷病治疗特点

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原发性免疫缺陷病的治疗以替代补充免疫球蛋白、防治感染及造血干细胞移植为核心，部分类型需酶替代或基因治疗。治疗需长期坚持，免疫球蛋白定期输注可减少感染频率；发生感染时应积极抗感染，同时加强预防。造血干细胞移植适用于部分严重类型，配型成功者获益较大。不同亚型疗效差异明显，需专科评估制定个体化方案。日常注意防护、按时随访，家属配合有助于改善生活质量。