39问医生

小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

李红冬 综合内科 副主任医师
深圳市宝安人民医院 三级甲等
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小儿肺泡蛋白沉积症不能被彻底治愈。
小儿肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病,与编码表面活性蛋白的基因突变有关。这些基因突变导致肺泡表面活性蛋白合成异常或清除障碍,使表面活性蛋白在肺泡中过度积累,形成一层厚厚的蛋白质薄膜覆盖在肺泡壁上,影响气体交换,从而引发一系列呼吸困难的症状。尽管有药物治疗和肺移植等手段可用于缓解病情,但由于病因与基因相关,因此无法完全消除这种蛋白沉积,故无法实现临床意义上的“治愈”。
对于轻度症状且及时发现的小儿患者,由于肺功能损伤较轻,在积极干预后可能有更好的预后,甚至达到临床痊愈的效果。
面对小儿肺泡蛋白沉积症,应遵循医嘱,定期监测患儿的肺部状况,同时注意避免吸烟环境和其他已知诱发因素,以减少症状发作的风险。
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2024-03-05 浏览100
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