39问医生

小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈

李红冬 综合内科 副主任医师
深圳市宝安人民医院 三级甲等
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小儿肺泡蛋白沉积症不能被彻底治愈。
小儿肺泡蛋白沉积症是遗传性、慢性疾病,与编码表面活性蛋白的基因突变有关。这些基因突变导致肺泡表面活性蛋白合成异常或清除障碍,使表面活性蛋白在肺部积聚,形成一层厚厚的蛋白质薄膜覆盖在肺泡壁上,影响肺泡的扩张和收缩,从而降低肺部通气效率。这种病理改变是结构性损害,不会自行消失,因此无法被彻底治愈。
虽然本病无法治愈,但早期诊断和治疗可以显著改善预后。这是因为早期干预可以减少肺部纤维化程度,延缓病情进展。
面对小儿肺泡蛋白沉积症,关键是早期诊断和积极管理,以减少呼吸功能下降的风险。定期监测患儿的肺功能和症状变化,及时调整治疗方案,是非常重要的。
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2024-03-16 浏览100
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