原发性胆汁性肝硬化患者在熊去氧胆酸治疗、皮质类固醇治疗、免疫调节剂治疗以及抗纤维化药物治疗后的生存率，通常取决于肝脏功能是否得到改善以及是否存在并发症。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通过口服给药，通常为每日一次，剂量依医嘱调整，旨在改善胆汁淤积。此药物可促进胆汁分泌，降低胆管细胞炎性反应，进而缓解胆汁淤积引起的症状。适用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的胆汁淤积症状。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇如可通过口服方式给予患者使用，需遵循医师指导，疗程及剂量因个体差异而异。皮质类固醇具有非特异性抗炎作用，能迅速控制自身免疫性活动，从而减轻肝脏炎症。适合于控制原发性胆汁性肝硬化急性发作时的免疫异常活跃状态。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂包括环孢素、他克莫司等，按处方规定频率和剂量服用。这些药物能够抑制T细胞介导的免疫应答，对减少自身抗体产生有帮助。适用于控制原发性胆汁性肝硬化中的自身免疫活动。
4.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等，根据病情需要由医生开具处方并指导使用。这类药物能够抑制肝星状细胞活化，减缓肝纤维化的进展速度。对于预防原发性胆汁性肝硬化进一步发展至晚期肝硬化阶段有益。
除上述常规治疗外，建议定期监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP等，以及血清胆红素水平，以评估病情变化。同时，患者应保持均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重胆汁淤积症状。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通过口服给药，通常为每日一次，剂量依医嘱调整，旨在改善胆汁淤积。此药物可促进胆汁分泌，降低胆管细胞炎性反应，进而缓解胆汁淤积引起的症状。适用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的胆汁淤积症状。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇如可通过口服方式给予患者使用，需遵循医师指导，疗程及剂量因个体差异而异。皮质类固醇具有非特异性抗炎作用，能迅速控制自身免疫性活动，从而减轻肝脏炎症。适合于控制原发性胆汁性肝硬化急性发作时的免疫异常活跃状态。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂包括环孢素、他克莫司等，按处方规定频率和剂量服用。这些药物能够抑制T细胞介导的免疫应答，对减少自身抗体产生有帮助。适用于控制原发性胆汁性肝硬化中的自身免疫活动。
4.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等，根据病情需要由医生开具处方并指导使用。这类药物能够抑制肝星状细胞活化，减缓肝纤维化的进展速度。对于预防原发性胆汁性肝硬化进一步发展至晚期肝硬化阶段有益。
除上述常规治疗外，建议定期监测肝功能指标，如ALT、AST、ALP等，以及血清胆红素水平，以评估病情变化。同时，患者应保持均衡饮食，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重胆汁淤积症状。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
硫唑嘌呤片
熊去氧胆酸胶囊
复方鳖甲软肝片
