原发性胆汁性肝硬化患者在熊去氧胆酸治疗、皮质类固醇治疗、免疫调节剂治疗以及抗纤维化药物治疗后的生存率，通常取决于肝脏功能是否得到改善以及是否存在并发症。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通过口服给药，通常为每日一次，剂量依医嘱调整，旨在改善胆汁淤积。此药物可促进胆汁分泌，降低胆管细胞炎性反应，从而缓解胆汁淤积引起的症状。适用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的胆汁淤积症状。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇如可通过口服方式给予患者使用，需遵循医师指导，疗程及剂量因个体差异而异。皮质类固醇具有非特异性抗炎作用，能迅速控制自身免疫性活动，减轻肝脏炎症。适合于治疗原发性胆汁性肝硬化伴随的自身免疫活动。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂包括环孢素、他克莫司等，按处方规定频率和剂量服用。这些药物能够抑制T细胞介导的免疫应答，对减少自身抗体产生有帮助。适用于存在明显自身抗体水平升高的PBC患者。
4.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等，根据病情需要由医生开具处方并指导使用。这类药物有助于防止肝细胞损伤导致的进一步纤维化进展。对于已经出现明显纤维化的PBC患者有益。
在原发性胆汁性肝硬化患者的管理中，除上述常规治疗外，还需注意营养支持治疗，保证摄入足够的蛋白质和维生素，以支持肝脏功能恢复。同时，定期监测血清生化指标和肝脏超声检查是必要的，以便及时发现病情变化。
1.熊去氧胆酸治疗
熊去氧胆酸通过口服给药，通常为每日一次，剂量依医嘱调整，旨在改善胆汁淤积。此药物可促进胆汁分泌，降低胆管细胞炎性反应，从而缓解胆汁淤积引起的症状。适用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的胆汁淤积症状。
2.皮质类固醇治疗
皮质类固醇如可通过口服方式给予患者使用，需遵循医师指导，疗程及剂量因个体差异而异。皮质类固醇具有非特异性抗炎作用，能迅速控制自身免疫性活动，减轻肝脏炎症。适合于治疗原发性胆汁性肝硬化伴随的自身免疫活动。
3.免疫调节剂治疗
免疫调节剂包括环孢素、他克莫司等，按处方规定频率和剂量服用。这些药物能够抑制T细胞介导的免疫应答，对减少自身抗体产生有帮助。适用于存在明显自身抗体水平升高的PBC患者。
4.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物如水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等，根据病情需要由医生开具处方并指导使用。这类药物有助于防止肝细胞损伤导致的进一步纤维化进展。对于已经出现明显纤维化的PBC患者有益。
在原发性胆汁性肝硬化患者的管理中，除上述常规治疗外，还需注意营养支持治疗，保证摄入足够的蛋白质和维生素，以支持肝脏功能恢复。同时，定期监测血清生化指标和肝脏超声检查是必要的，以便及时发现病情变化。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
硫唑嘌呤片
熊去氧胆酸胶囊
注射用盐酸表柔比星
