原发性肾上腺皮质功能减退症的治疗需要个体化管理，通常包括糖皮质激素替代疗法、盐皮质激素替代疗法、营养支持治疗、电解质平衡管理以及生活方式干预等措施。
1.糖皮质激素替代疗法
通过口服或注射给药来补充体内缺乏的糖皮质激素，通常起始剂量较高，逐渐调整至维持量。此措施可缓解因原发性肾上腺皮质功能减退导致的疲劳、低血压等症状，因为高剂量能迅速提升血糖水平及血压。
2.盐皮质激素替代疗法
通过口服或注射给予外源性的盐皮质激素，如磷酸钠注射液、氢化可的松注射液等，具体用药需遵医嘱。上述药物能够弥补患者自身分泌不足的醛固酮，从而纠正低血钠、低血压等现象。
3.营养支持治疗
提供高碳水化合物、适量蛋白质和脂肪的均衡饮食，必要时可咨询营养师制定个性化方案。充足的能量摄入有助于改善身体状况，促进新陈代谢；而合理的蛋白质量有利于维持肌肉组织健康。
4.电解质平衡管理
监测并定期评估患者的电解质水平，调整饮食结构或使用电解质补充剂。保持稳定的电解质平衡对于防止水肿和其他相关并发症至关重要。
5.生活方式干预
建议患者避免度运动，以免诱发肾上腺危象。由于患者易出现体位性低血压，因此应减少长时间站立，尤其是从平卧位快速转变为直立位时。
患者应定期复查电解质、肾功能等相关检查项目，以便及时发现并处理潜在的问题。此外，患者还应注意防晒，外出时涂抹防晒霜或穿着遮阳衣物，以减少皮肤受损的风险。
1.糖皮质激素替代疗法
通过口服或注射给药来补充体内缺乏的糖皮质激素，通常起始剂量较高，逐渐调整至维持量。此措施可缓解因原发性肾上腺皮质功能减退导致的疲劳、低血压等症状，因为高剂量能迅速提升血糖水平及血压。
2.盐皮质激素替代疗法
通过口服或注射给予外源性的盐皮质激素，如磷酸钠注射液、氢化可的松注射液等，具体用药需遵医嘱。上述药物能够弥补患者自身分泌不足的醛固酮，从而纠正低血钠、低血压等现象。
3.营养支持治疗
提供高碳水化合物、适量蛋白质和脂肪的均衡饮食，必要时可咨询营养师制定个性化方案。充足的能量摄入有助于改善身体状况，促进新陈代谢；而合理的蛋白质量有利于维持肌肉组织健康。
4.电解质平衡管理
监测并定期评估患者的电解质水平，调整饮食结构或使用电解质补充剂。保持稳定的电解质平衡对于防止水肿和其他相关并发症至关重要。
5.生活方式干预
建议患者避免度运动，以免诱发肾上腺危象。由于患者易出现体位性低血压，因此应减少长时间站立，尤其是从平卧位快速转变为直立位时。
患者应定期复查电解质、肾功能等相关检查项目，以便及时发现并处理潜在的问题。此外，患者还应注意防晒，外出时涂抹防晒霜或穿着遮阳衣物，以减少皮肤受损的风险。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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