血友病B是缺乏凝血因子Ⅸ。血友病B也被称为乙型血友病、血浆凝血活酶成分缺乏综合征或PTC缺乏症,属于性染色体隐性遗传,特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长。凝血因子Ⅸ是由肝合成的糖蛋白,并且在合成过程中需要维生素K的参与,而血友病B是由凝血因子Ⅸ基因突变导致循环中因子Ⅸ缺乏引起的。
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三级甲等 综合医院 公立本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
止血。用于血友病,血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。