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先天性低纤维蛋白原血症无症状

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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先天性低纤维蛋白原血症无症状时,一般不需要特殊治疗,但需要密切观察出血倾向、皮肤黏膜出血点、瘀斑、血肿等症状。如果出现颅内出血等严重并发症,应立即就医。
1.出血倾向
先天性低纤维蛋白原血症患者由于缺乏纤维蛋白原,导致凝血功能障碍,出现出血倾向。出血倾向可能表现在任何部位,包括皮肤、黏膜、肌肉和关节等。
2.皮肤黏膜出血点
低纤维蛋白原血症会导致血液凝固能力下降,使毛细血管通透性增加,容易破裂出血。当血液从毛细血管壁渗出到周围组织时,就会形成皮下出血点。这些出血点通常出现在皮肤较为娇嫩的部位,如四肢末端。
3.瘀斑
低纤维蛋白原血症会引起凝血因子减少,影响正常的凝血过程,导致血液凝固时间延长,从而引起瘀斑。瘀斑常出现在受轻微创伤后,但也可能在没有明显外伤的情况下出现。
4.血肿
低纤维蛋白原血症患者的凝血功能异常,可能导致微小血管破裂,血液积聚形成血肿。血肿通常发生在受伤部位,但有时也可能在未受伤处出现。
5.颅内出血
颅内出血是由于脑实质内的血管破裂引起的,而低纤维蛋白原血症患者的凝血功能异常,可能会增加颅内出血的风险。颅内出血可以引起头痛、恶心呕吐等症状,严重时可导致意识丧失甚至死亡。
针对先天性低纤维蛋白原血症,建议进行血常规、凝血功能检测以评估纤维蛋白原水平。治疗措施可能包括补充纤维蛋白原替代疗法,如静脉注射纤维蛋白原浓缩制剂。患者应避免剧烈运动,注意观察有无出血迹象,保持良好的口腔卫生,避免牙龈受损。
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2024-03-27 浏览100
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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