艾森曼格综合征是一种复杂的先天性心脏疾病，由于心脏结构的异常导致血液从高压腔流向低压腔，引起肺动脉高压和右心室负荷增加，最终导致右心功能衰竭。
艾森曼格综合征是先天性心脏病发展到一定阶段后出现的一种复杂病变，主要是因为心脏内血流动力学改变引起的。当左向右分流的先心病患者年龄增大或者存在某些心脏结构异常时，心脏会出现继发性的解剖学改变，使原本应该由左心系统承担的压力转移到了右心系统，从而形成一种称为双向或反向分流的情况。该疾病的典型症状包括呼吸困难、疲劳、活动耐力下降以及持续性咳嗽等。随着病情进展，还可能出现水肿、肝脏肿大等症状。
常规实验室检查可能显示贫血、红细胞计数增高和血小板减少。超声心动图可评估心脏大小、瓣膜功能和心腔内压力差异。此外，胸部X线片有助于观察肺部充血情况，而心电图则能反映心脏传导系统的异常。治疗通常以药物为主，如硝普纳用于急性肺血管扩张，地高辛用于改善心律失常，长期管理需遵医嘱使用抗凝药预防血栓形成，如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等。对于严重的肺动脉高压或右心功能不全，可能需要考虑手术治疗，如经皮球囊房间隔造口术或肺动脉瓣置换术。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，以减轻心脏负担，同时遵循医嘱定期复查，监测病情变化。
艾森曼格综合征是先天性心脏病发展到一定阶段后出现的一种复杂病变，主要是因为心脏内血流动力学改变引起的。当左向右分流的先心病患者年龄增大或者存在某些心脏结构异常时，心脏会出现继发性的解剖学改变，使原本应该由左心系统承担的压力转移到了右心系统，从而形成一种称为双向或反向分流的情况。该疾病的典型症状包括呼吸困难、疲劳、活动耐力下降以及持续性咳嗽等。随着病情进展，还可能出现水肿、肝脏肿大等症状。
常规实验室检查可能显示贫血、红细胞计数增高和血小板减少。超声心动图可评估心脏大小、瓣膜功能和心腔内压力差异。此外，胸部X线片有助于观察肺部充血情况，而心电图则能反映心脏传导系统的异常。治疗通常以药物为主，如硝普纳用于急性肺血管扩张，地高辛用于改善心律失常，长期管理需遵医嘱使用抗凝药预防血栓形成，如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等。对于严重的肺动脉高压或右心功能不全，可能需要考虑手术治疗，如经皮球囊房间隔造口术或肺动脉瓣置换术。
患者应避免剧烈运动，保持充足休息，以减轻心脏负担，同时遵循医嘱定期复查，监测病情变化。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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