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极长链酰基辅酶a脱氢酶是什么病

孙晓扎 全科 主治医师
三级甲等
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极长链酰基辅酶A脱氢酶一般指的是长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症,该疾病是一种脂肪酸氧化代谢病,属于遗传性疾病。

长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,是由于长链脂肪酸β氧化代谢障碍,导致长链脂肪酸在体内大量堆积,从而引起的一系列症状。其主要的临床表现包括运动障碍、发育迟缓、视力下降、智力低下等,还可能会出现心脏、肝脏、肾脏等部位的损害。患者可以通过血液检查、尿液检查、心电图检查、超声心动图检查等方式进行检查,有助于医生更好地为患者制定治疗方案。患者可以在医生指导下使用左卡尼汀、维生素E等药物进行治疗,改善长链脂肪酸的代谢。如果患者出现心脏、肝脏、肾脏等部位的损害,则需要通过手术进行治疗,如心脏移植术、肝移植术、肾移植术等。

此外,建议患者在日常生活中注意合理膳食,适当进食富含长链脂肪酸的食物,比如牛肉、鱼肉、鸡肉等,补充机体所需的营养。如果出现不适症状,建议患者及时就医,以免延误病情。

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2021-09-08 浏览100
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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