新生儿蚕豆病是一种遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致的溶血性疾病。
新生儿蚕豆病是由于G-6-PD基因突变引起G-6-PD活性降低，导致红细胞膜稳定性下降，在氧化剂作用下发生溶血。当摄入蚕豆或其制品时，体内会产生更多的氧化物质，进而加重溶血反应。该疾病会导致溶血性贫血，表现为黄疸、乏力、苍白等。严重者可出现急性肾衰竭、肝功能衰竭等症状。
可以通过血常规、血生化、红细胞脆性试验、G-6-PD活性测定等方式来辅助诊断。其中，G-6-PD活性测定是确诊的关键手段。主要是预防溶血发作，避免接触诱发因素如蚕豆及其制品。对于轻度溶血患者，通常无需特殊治疗，注意休息即可；重度溶血则需输血治疗。
家长应密切监测患儿病情变化，避免使用已知会引起溶血的药物或食物，确保充足休息，促进身体健康。
新生儿蚕豆病是由于G-6-PD基因突变引起G-6-PD活性降低，导致红细胞膜稳定性下降，在氧化剂作用下发生溶血。当摄入蚕豆或其制品时，体内会产生更多的氧化物质，进而加重溶血反应。该疾病会导致溶血性贫血，表现为黄疸、乏力、苍白等。严重者可出现急性肾衰竭、肝功能衰竭等症状。
可以通过血常规、血生化、红细胞脆性试验、G-6-PD活性测定等方式来辅助诊断。其中，G-6-PD活性测定是确诊的关键手段。主要是预防溶血发作，避免接触诱发因素如蚕豆及其制品。对于轻度溶血患者，通常无需特殊治疗，注意休息即可；重度溶血则需输血治疗。
家长应密切监测患儿病情变化，避免使用已知会引起溶血的药物或食物，确保充足休息，促进身体健康。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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