39问医生

什么是先天性肾病综合征

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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先天性肾病综合征是指出生时或婴儿期即出现的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的一组临床综合征。其病因可能与遗传因素有关,需要及时的医疗干预。
先天性肾病综合征是由于肾脏组织结构异常或功能障碍导致的,如肾小球基膜通透性增加,使血浆中的蛋白质易于漏出进入尿液中,引起蛋白尿;蛋白丢失导致血浆白蛋白浓度降低,进而引发一系列病理生理变化。典型表现为浮肿、体重增加、尿液浑浊、生长迟缓等,还可能出现贫血、感染易感性和呼吸困难等症状。
确诊通常需进行尿常规、肾功能测试、血脂分析以及基因检测等实验室检查,有时还需行超声波扫描或计算机断层扫描来评估肾脏大小和形态。治疗措施包括饮食管理、药物治疗如环磷酰胺、他克莫司等免疫抑制剂以及对症支持疗法,具体方案应由医生根据患者具体情况制定。
先天性肾病综合征患儿家庭应关注营养均衡,避免高盐摄入,定期监测血压和肾功能,确保充足休息,促进健康成长。
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2024-03-07 浏览100
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