血管性血友病与血友病甲的区别在于遗传方式、凝血因子水平、出血倾向、诊断方法以及治疗响应。
1.遗传方式
血管性血友病多为常染色体显性或隐性遗传；而血友病甲则属于X-连锁隐性遗传。
2.凝血因子水平
血管性血友病患者的凝血因子活性可能正常或接近正常；而血友病甲患者会出现凝血因子Ⅷ活性显著降低的情况。
3.出血倾向
血管性血友病的出血症状较轻，通常不会出现关节、肌肉肿胀；而血友病甲患者容易发生严重且反复的软组织和深部出血，包括关节积血。
4.诊断方法
血管性血友病可通过vWF：Rcof测定和瑞斯托霉素辅因子活性检测进行诊断；血友病甲主要通过凝血因子Ⅷ活性检测来确定诊断。
5.治疗响应
血管性血友病对止血药物如氨甲环酸敏感；而血友病甲对输注新鲜冷冻血浆或凝血因子替代疗法有良好响应。
区分血管性血友病和血友病甲时，应考虑临床表现及实验室检查结果，并建议患者遵循医嘱接受进一步基因检测以明确诊断。
1.遗传方式
血管性血友病多为常染色体显性或隐性遗传；而血友病甲则属于X-连锁隐性遗传。
2.凝血因子水平
血管性血友病患者的凝血因子活性可能正常或接近正常；而血友病甲患者会出现凝血因子Ⅷ活性显著降低的情况。
3.出血倾向
血管性血友病的出血症状较轻，通常不会出现关节、肌肉肿胀；而血友病甲患者容易发生严重且反复的软组织和深部出血，包括关节积血。
4.诊断方法
血管性血友病可通过vWF：Rcof测定和瑞斯托霉素辅因子活性检测进行诊断；血友病甲主要通过凝血因子Ⅷ活性检测来确定诊断。
5.治疗响应
血管性血友病对止血药物如氨甲环酸敏感；而血友病甲对输注新鲜冷冻血浆或凝血因子替代疗法有良好响应。
区分血管性血友病和血友病甲时，应考虑临床表现及实验室检查结果，并建议患者遵循医嘱接受进一步基因检测以明确诊断。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
氨甲环酸片
人凝血因子Ⅷ
穿龙骨刺片
