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遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症

发病时间:不清楚

病情描述:遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症

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医生回答

遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传疾病,是由于纤维蛋白原基因突变导致的。

遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于纤维蛋白原基因发生突变,导致其编码的蛋白质分子合成功能出现障碍,从而引起一系列出血症状的疾病。患者可出现皮肤黏膜出血、鼻腔出血、牙龈出血、消化道出血、血尿等症状,严重者可出现颅内出血,危及生命。遗传性纤维蛋白原缺乏症目前尚无有效的治疗方法,主要是对症治疗,如果出现出血症状,可以在医生指导下使用氨甲环酸、酚磺乙胺等药物进行止血治疗。

在日常生活中,患者要注意避免外伤,以免引起出血不止的情况。同时,患者要注意保持良好的饮食习惯,可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、芹菜等,有助于补充机体所需营养,促进病情恢复。如果出现不适症状,建议患者及时就医治疗。

2021-10-26 02:05 举报

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适用药品

咖啡酸片

用于外科手术时预防出血或止血,以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少血小板减少症。

人纤维蛋白原

1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症:严重肝脏损伤;肝硬化;弥散性血管内凝血;产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。

氨甲环酸片

本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉

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