遗传代谢性肝病是一种由于遗传缺陷，导致肝脏代谢功能障碍的疾病，患者能活多久，临床上没有具体的时间数据。如果患者积极进行治疗，一般可以活到正常寿命，但如果患者不积极进行治疗，可能会在短时间内死亡。
遗传代谢性肝病包括肝豆状核变性、肝糖原累积症、肝淀粉样变性、肝棘球蚴病等，如果患者能够在医生指导下积极配合治疗，可以有效控制病情，延长生存时间。如果患者不积极配合医生治疗，可能会导致病情进一步加重，出现肝性脑病、肝肾综合征等并发症，甚至会出现肝功能衰竭的情况，此时可能会影响患者的生存时间，但具体时间无法明确。
建议遗传代谢性肝病的患者及时到医院肝病科就诊，进行肝功能检查、血清铜蓝蛋白检查、尿铜检查、基因检测等，以明确具体病情。患者可以在医生的指导下使用熊去氧胆酸片、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物进行治疗，也可以通过肝移植手术进行治疗。
北京协和医院
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