硬皮症的病理是皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化。
硬皮症的病理涉及多种细胞因子异常表达与炎症反应。这些细胞因子如转化生长因子β(TGF-β)等,在促进胶原蛋白合成的同时也抑制其降解,导致皮肤和其他组织发生纤维化。硬皮症的症状包括皮肤变厚、紧绷,逐渐失去弹性,以及手指末端出现雷诺现象。此外还可能出现关节炎、肺动脉高压等症状。
诊断硬皮症通常需要进行血清学标志物检测、超声心动图、高分辨率CT扫描等。必要时还可行活检以评估皮肤组织的变化。硬皮症的治疗可能包括药物治疗和物理疗法。药物治疗主要是使用免疫调节剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等;物理治疗则可采用光疗或超声波治疗来缓解肌肉僵硬。
患者应避免暴露于寒冷环境中,以减少雷诺现象的发生。饮食上需注意营养均衡,避免食用可能导致水肿的食物,如过咸食物。
硬皮症的病理涉及多种细胞因子异常表达与炎症反应。这些细胞因子如转化生长因子β(TGF-β)等,在促进胶原蛋白合成的同时也抑制其降解,导致皮肤和其他组织发生纤维化。硬皮症的症状包括皮肤变厚、紧绷,逐渐失去弹性,以及手指末端出现雷诺现象。此外还可能出现关节炎、肺动脉高压等症状。
诊断硬皮症通常需要进行血清学标志物检测、超声心动图、高分辨率CT扫描等。必要时还可行活检以评估皮肤组织的变化。硬皮症的治疗可能包括药物治疗和物理疗法。药物治疗主要是使用免疫调节剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等;物理治疗则可采用光疗或超声波治疗来缓解肌肉僵硬。
患者应避免暴露于寒冷环境中,以减少雷诺现象的发生。饮食上需注意营养均衡,避免食用可能导致水肿的食物,如过咸食物。