耳硬化症的症状一般表现是双耳或单耳进行性听力丧失。约50%的患者可伴有耳鸣。耳鸣多为低频、连续或间歇性。另外患者在一般环境下难以区分语言,但在嘈杂的环境中,听力分辨率提高,这是耳硬化症患者的一个特征患者在头部运动后会出现头晕,耳硬化症是一种原因不明的疾病。病理上,血管丰富的海绵状骨代替原有骨,导致听骨硬化固定。