肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。由于不同酶缺陷而分为1-6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型，是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。糖代谢功能试验可能有助诊断:如糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型糖尿病特征;胰高糖素素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升，且注射胰高糖素后，血乳酸明显增高;由于患儿不能使半乳糖或果糖转化为葡萄糖，因此在半乳糖或果粮耐量试验中血葡萄糖水平不升高。
39问医生
是否得肝糖原累积症，如何确诊？
张刚
肝病感染科
副主任医师
日照市中医医院
三级甲等
咨询
66
2021-11-17
浏览100次
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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