珠蛋白生成障碍性贫血可以通过输血治疗、脾切除术、骨髓移植等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗包括定期给予患者红细胞悬液、洗涤红细胞等血液制品。如每周一次输注适量的红细胞悬液。通过补充正常功能的红细胞，提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。此方法可缓解因红细胞减少导致的症状。适用于严重贫血或需要快速纠正贫血状态的情况。
2.脾切除术
脾切除术通常在全身麻醉下进行，手术过程中移除异常增大的脾脏。如采用腹腔镜技术完成手术。脾是产生抗体的重要器官，切除后可能影响免疫反应，但能减轻溶血症状。对于巨脾且伴有明显溶血的患者有效。适用于有严重脾肿大和溶血症状的轻度至中度β-地中海贫血患者。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及从健康供体提取骨髓，然后将其植入受者体内。如使用亲缘关系密切的亲属作为供体。新植入的骨髓可以替代受损的造血干细胞，重建正常的红细胞生产。适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。适合于年龄较轻、无严重并发症的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。
在日常生活中，应保持均衡饮食，增加富含铁质的食物摄入，如瘦肉、菠菜等，以辅助改善贫血状况。同时，注意个人卫生，预防感染，特别是呼吸道感染，因为这可能会加重病情。
1.输血治疗
输血治疗包括定期给予患者红细胞悬液、洗涤红细胞等血液制品。如每周一次输注适量的红细胞悬液。通过补充正常功能的红细胞，提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。此方法可缓解因红细胞减少导致的症状。适用于严重贫血或需要快速纠正贫血状态的情况。
2.脾切除术
脾切除术通常在全身麻醉下进行，手术过程中移除异常增大的脾脏。如采用腹腔镜技术完成手术。脾是产生抗体的重要器官，切除后可能影响免疫反应，但能减轻溶血症状。对于巨脾且伴有明显溶血的患者有效。适用于有严重脾肿大和溶血症状的轻度至中度β-地中海贫血患者。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及从健康供体提取骨髓，然后将其植入受者体内。如使用亲缘关系密切的亲属作为供体。新植入的骨髓可以替代受损的造血干细胞，重建正常的红细胞生产。适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。适合于年龄较轻、无严重并发症的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。
在日常生活中，应保持均衡饮食，增加富含铁质的食物摄入，如瘦肉、菠菜等，以辅助改善贫血状况。同时，注意个人卫生，预防感染，特别是呼吸道感染，因为这可能会加重病情。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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硫唑嘌呤片
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
