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珠蛋白生成障碍性贫血可以采取输血治疗、脾切除、去铁治疗等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗是通过定期输入红细胞来补充患者体内缺乏的正常血红蛋白。如每周一次输注洗涤红细胞。此方法可以迅速改善贫血症状,提高生活质量。输血时需监测血液成分及可能发生的不良反应。适用于严重贫血、危及生命的情况,以及需要手术前准备等情况。
2.脾切除
脾切除术通常在全身麻醉下完成,切除部分或全部脾脏以减少脾功能亢进引起的溶血。脾切除可降低红细胞破坏速度,缓解贫血症状。但术后需注意预防感染和血栓形成。适用于因脾功能亢进导致反复发作的溶血性贫血,且无其他器官受累者。
3.去铁治疗
去铁治疗包括使用去铁胺或地拉罗司等螯合剂,通过口服或静脉注射的方式减轻体内过多的铁质沉积。这些药物能与体内的游离铁结合并排出体外,从而防止铁中毒。长期使用有助于控制病情进展。适用于有明显肝脾肿大和含铁血黄素沉着症的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。
此外,保持良好的生活习惯也至关重要,如均衡饮食、适量运动和充足休息,以增强身体素质。同时,应避免接触可能导致溶血的物质,如某些药物或环境因素,以减少并发症的发生。