小儿肝性脑病是严重肝脏疾病引起的神经精神异常综合征,常见于肝硬化、急性肝衰竭等基础肝病患儿。其典型表现包括性格行为变化、意识障碍、扑翼样震颤、言语异常及抽搐发作等,需家长高度警惕并及时送医。
肝脏解毒功能下降时,血氨等毒性物质积聚会影响大脑功能。患儿可表现为情绪不稳定、异常烦躁或淡漠,部分出现无目的动作或重复行为。随着病情进展,可能出现嗜睡、反应迟钝,严重时陷入昏迷。特征性的扑翼样震颤是重要体征,表现为手腕急促屈伸的不自主运动。语言功能受累时,患儿说话含糊不清、答非所问。严重病例可能出现四肢抽搐、双眼上翻等癫痫样发作。
本病发生常与消化道出血、高蛋白饮食、感染等诱因相关。诊断需结合肝功能、血氨检测及脑电图等检查。治疗重点在于消除诱因、降低血氨、保护脑功能,同时维持水电解质平衡。预后取决于原发肝病严重程度及诊治及时性,需长期随访管理。
肝脏解毒功能下降时,血氨等毒性物质积聚会影响大脑功能。患儿可表现为情绪不稳定、异常烦躁或淡漠,部分出现无目的动作或重复行为。随着病情进展,可能出现嗜睡、反应迟钝,严重时陷入昏迷。特征性的扑翼样震颤是重要体征,表现为手腕急促屈伸的不自主运动。语言功能受累时,患儿说话含糊不清、答非所问。严重病例可能出现四肢抽搐、双眼上翻等癫痫样发作。
本病发生常与消化道出血、高蛋白饮食、感染等诱因相关。诊断需结合肝功能、血氨检测及脑电图等检查。治疗重点在于消除诱因、降低血氨、保护脑功能,同时维持水电解质平衡。预后取决于原发肝病严重程度及诊治及时性,需长期随访管理。

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北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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