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小儿巨大血小板综合征是不是贫血引起的

发病时间：不清楚

病情描述：小儿巨大血小板综合征是不是贫血引起的

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医生回答

吴泽霖副主任医师三甲

广州医科大学附属第一医院儿科

小儿巨大血小板综合征不是贫血引起的，因为其与遗传性凝血因子缺乏有关，而非红细胞寿命的影响。
巨球蛋白血症肾病患者的血液中存在大量的单克隆IgM，这种IgM会通过分子模拟作用伪装成正常的IgM，从而欺骗B细胞持续产生异常的IgM。当IgM在血液循环中积累时，它会与补体蛋白结合并在补体活化下形成免疫复合物，这些复合物会黏附在内皮细胞表面并激活凝血系统，导致血小板聚集和微血栓形成。
此外，如果孩子患有再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等疾病，由于造血干细胞受损或功能异常，也可能出现血小板减少的情况。
对于巨球蛋白血症肾病患儿，应密切监测血小板计数和其他实验室指标，并定期评估肾脏功能。患者可在医生指导下使用烷化剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。 2024-05-24 16:40 举报

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