【肺淋巴管平滑肌瘤病？】肺淋巴管平滑肌瘤病是一种以细支气管和肺泡内有平滑肌瘤样增生为病理特征的少见疾病。早期可无症状或仅有轻微呼吸道感染表现，随病情进展，患者出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等临床表现。
一、病因
目前认为本病的发生与遗传有关，可能由于常染色体显性基因遗传所致，但具体发病机制尚不明确。
二、检查
1.胸部高分辨率CT：是诊断该病的主要方法，表现为双下肺中、小血管扩张呈“杵状指”征象，伴多个实变区及磨玻璃影，还可见到多数大小不等的囊状透亮区，其内充满液体；胸膜下结节状低密度灶；部分患者可见少量胸腔积液。
2.肺功能检测：主要表现为限制性通气功能障碍，以及弥散性功能减退。
3.心电图：显示右心室肥大、劳损改变等非特异性改变。
4.超声心动图：可发现右心房、右心室增大，有时可见房间隔或室间隔缺损。
5.病理学检查：取活组织做病理检查可以确诊，通常在经皮穿刺肺活检时进行，若无法行经皮肺活检，则需通过开胸肺活检来明确诊断。
三、治疗
肺淋巴管平滑肌瘤病属于不可逆性疾病，临床上主要是针对原发疾病采取相应的处理措施，如手术切除病变部位，缓解患者的不适症状，从而提高生存质量。此外，还需应用抗凝药物预防血栓形成，常用药物包括华法林钠片、利伐沙班片等。对于存在严重低氧血症者，还可给予吸氧、无创机械通气等方式改善通气情况。如果合并细菌感染，还需要使用抗生素类药物控制感染，如阿莫西林胶囊、头孢克肟分散片等。
四、注意事项
日常生活中要注意休息，避免过度劳累，并且要定期复诊，了解身体恢复状况。饮食上注意营养均衡，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，还要适当运动锻炼增强体质。
一、病因
目前认为本病的发生与遗传有关，可能由于常染色体显性基因遗传所致，但具体发病机制尚不明确。
二、检查
1.胸部高分辨率CT：是诊断该病的主要方法，表现为双下肺中、小血管扩张呈“杵状指”征象，伴多个实变区及磨玻璃影，还可见到多数大小不等的囊状透亮区，其内充满液体；胸膜下结节状低密度灶；部分患者可见少量胸腔积液。
2.肺功能检测：主要表现为限制性通气功能障碍，以及弥散性功能减退。
3.心电图：显示右心室肥大、劳损改变等非特异性改变。
4.超声心动图：可发现右心房、右心室增大，有时可见房间隔或室间隔缺损。
5.病理学检查：取活组织做病理检查可以确诊，通常在经皮穿刺肺活检时进行，若无法行经皮肺活检，则需通过开胸肺活检来明确诊断。
三、治疗
肺淋巴管平滑肌瘤病属于不可逆性疾病，临床上主要是针对原发疾病采取相应的处理措施，如手术切除病变部位，缓解患者的不适症状，从而提高生存质量。此外，还需应用抗凝药物预防血栓形成，常用药物包括华法林钠片、利伐沙班片等。对于存在严重低氧血症者，还可给予吸氧、无创机械通气等方式改善通气情况。如果合并细菌感染，还需要使用抗生素类药物控制感染，如阿莫西林胶囊、头孢克肟分散片等。
四、注意事项
日常生活中要注意休息，避免过度劳累，并且要定期复诊，了解身体恢复状况。饮食上注意营养均衡，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，还要适当运动锻炼增强体质。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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