部分型肺静脉异位引流（PAPVC）是一种先天性心脏血管畸形，指的是部分肺静脉未正常汇入左心房，而是错误地连接到右心房或体静脉系统。很多家长刚听到这个诊断时，最担心的就是：这个病会致命吗？
其实，部分型肺静脉异位引流的预后与具体解剖类型、是否合并其他心脏畸形以及治疗的时机密切相关。如果只是单一肺静脉异位引流且分流量很小，患者可能没有任何症状，甚至终生不需要特殊处理，自然不会直接威胁生命。但如果异位引流的肺静脉数量较多，或者合并房间隔缺损等畸形，就会导致大量左向右分流，使右心负荷加重，肺血增多。长期下来，可能引起肺动脉高压、右心功能不全，甚至心力衰竭。
未经治疗的显著分流的PAPVC，确实存在进展为重度肺动脉高压的风险，而后者可能危及生命。不过，绝大多数PAPVC可以通过手术或介入治疗得到根治，手术成功率很高，术后长期生存质量与正常人接近。关键在于早发现、早评估，并听从心脏专科医生的建议。
需要强调的是，本文内容仅为科普，不能替代专业医疗诊疗。如果孩子或成人出现不明原因的呼吸困难、反复肺部感染、活动耐力下降等症状，或已经确诊为PAPVC，请务必及时到正规医院的心外科或心内科就诊，由医生根据具体情况制定个体化治疗方案。对于急重症患者，比如出现严重缺氧、心力衰竭表现，必须立即就医，切勿拖延。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
