39问医生

先天性纤维蛋白原缺乏严重吗

马希英 内科 副主任医师
广东省人民医院 三级甲等
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先天性纤维蛋白原缺乏是由于遗传因素导致纤维蛋白原合成不足或功能异常,引起凝血障碍,病情较为严重,需紧急处理以防止大出血。
先天性纤维蛋白原缺乏导致凝血时间延长,使机体容易出现自发性出血,如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血等,严重时可发生内脏出血甚至颅内出血,危及生命,因此病情严重。
除了上述提及的两种疾病外,还有白血病也可能导致凝血功能异常,进而影响纤维蛋白原的合成与代谢。这是因为白血病细胞增殖分化受阻,大量白血病细胞在骨髓中无序增生,抑制了正常造血干细胞的功能,从而影响到纤维蛋白原的产生。
先天性纤维蛋白原缺乏是一种遗传性疾病,患者易出血倾向,应避免参加剧烈运动,以免加重出血风险。而针对白血病患者的治疗过程中,需要密切监测纤维蛋白原水平,以评估病情变化及治疗效果。
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2024-05-24 浏览100
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