巨球蛋白血症是一种以单克隆免疫球蛋白异常增多为特征的疾病。
巨球蛋白血症的病理机制是由于骨髓中的浆细胞过度增生并产生大量异常的IgM抗体，导致血液中出现高浓度的单克隆性巨球蛋白。这种异常的免疫球蛋白会干扰正常的免疫功能，引起一系列临床表现。患者可能会经历疲劳、体重下降、发热、感染易感性增加等症状。此外，由于血液循环受阻，还可能出现贫血、脾肿大、淋巴结肿大等体征。
巨球蛋白血症通常通过实验室检查来诊断，包括全血细胞计数、血涂片分析、血清蛋白电泳、免疫固定电泳以及骨髓活检等。这些检查有助于确定是否存在异常的单克隆免疫球蛋白。针对巨球蛋白血症的治疗主要包括化疗药物如苯达莫司汀、环磷酰胺胺等，以及靶向治疗如利利妥昔单抗。对于病情严重的患者，可能需要进行造血干细胞移植。
建议定期监测血液指标，保持良好的生活习惯，避免接触已知过敏原，同时注意个人卫生，预防感染。
巨球蛋白血症的病理机制是由于骨髓中的浆细胞过度增生并产生大量异常的IgM抗体，导致血液中出现高浓度的单克隆性巨球蛋白。这种异常的免疫球蛋白会干扰正常的免疫功能，引起一系列临床表现。患者可能会经历疲劳、体重下降、发热、感染易感性增加等症状。此外，由于血液循环受阻，还可能出现贫血、脾肿大、淋巴结肿大等体征。
巨球蛋白血症通常通过实验室检查来诊断，包括全血细胞计数、血涂片分析、血清蛋白电泳、免疫固定电泳以及骨髓活检等。这些检查有助于确定是否存在异常的单克隆免疫球蛋白。针对巨球蛋白血症的治疗主要包括化疗药物如苯达莫司汀、环磷酰胺胺等，以及靶向治疗如利利妥昔单抗。对于病情严重的患者，可能需要进行造血干细胞移植。
建议定期监测血液指标，保持良好的生活习惯，避免接触已知过敏原，同时注意个人卫生，预防感染。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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