39问医生

法布里病如何调理

邬喆斌 感染科 副主任医师
中山大学附属第三医院 三级甲等
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法布里病可以通过基因治疗、酶替代疗法、血浆置换等方法进行调理。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将功能性GLA基因导入患者体内。通过增加GLA蛋白的产生来补充缺失的酶活性,从而改善症状。适用于严重、进展性或无有效治疗选择的法布里病患者。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通常采用重组人α-半乳糖苷酶A注射液等药物,定期静脉输注给药。直接提供缺失的α-半乳糖苷酶A,帮助分解积聚的糖脂,缓解疾病症状。适用于所有类型的法布里病患者,尤其是轻至中度症状者。
3.血浆置换
血浆置换可利用特殊设备分离患者的血液,去除异常的血浆成分,再输入正常血浆。通过清除血液中的异常物质,如β-葡糖脑苷脂,减轻神经系统和肾脏损伤。适用于急性神经病变或肾功能衰竭的法布里病患者。
法布里病患者应遵循低脂肪饮食,限制饱和脂肪酸摄入,以减少β-葡糖脑苷脂的合成。同时,建议穿着透气、舒适的鞋袜,以预防足部溃疡的发生。
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2024-09-02 浏览100
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