原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进展性胆汁淤积性肝病，主要影响肝内小胆管，导致胆汁排泄受阻。如果未能有效控制，长期病程可能引发一系列严重并发症，对患者的生活质量和生存预后造成显著影响。其中最常见的是门静脉高压及其相关表现。由于肝纤维化及结构改变，门静脉血流受阻，可能导致食管胃底静脉曲张、脾功能亢进及腹水。食管静脉曲张一旦破裂出血，往往来势凶险，属于急重症，需要立即就医处理。
另一组高发并发症与胆汁淤积直接相关。长期胆汁酸蓄积会干扰脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）的吸收，引起骨质疏松、夜盲症、皮肤瘀斑等问题。骨质疏松尤为常见，可导致骨骼疼痛和病理性骨折。此外，高胆固醇血症在PBC患者中也很普遍，部分可出现黄色瘤或角膜环。
不可忽视的是，PBC患者罹患肝细胞癌的风险显著高于普通人群。尤其是在合并肝硬化阶段，肝癌的早期筛查至关重要。同时，其他自身免疫性疾病如干燥综合征、甲状腺疾病、类风湿关节炎等也常伴随PBC出现，增加了整体管理难度。
最后，疾病进展至终末期会出现肝功能衰竭，表现为严重黄疸、凝血障碍、肝性脑病等。这些并发症一旦发生，预后往往不佳。因此，对于已确诊的患者，定期监测肝功能、影像学及骨密度，并遵医嘱进行综合管理，是延缓病情、降低风险的核心。任何突发症状如吐血、意识改变或剧烈腹痛，都应视为紧急就医信号，不可延误。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
