蚕豆病是一种遗传性溶血病,由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,使其稳定性降低,在食用新鲜蚕豆或其制品时容易引起溶血。
蚕豆病是由于体内G-6-PD基因突变引起的遗传性溶血性疾病。当摄入蚕豆及其制品后,红细胞内的G-6-PD活性下降,导致红细胞不稳定而发生破裂,引发溶血反应。主要表现为急性血管内溶血,可出现乏力、头晕、食欲减退等症状,严重者可伴有酱油色尿液、贫血等现象。
可通过高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、红细胞脆性试验等实验室检查来确诊。其中高铁血红蛋白还原试验可用于快速筛查蚕豆病,正常人为阴性,阳性则可能表明存在该病。轻度患者通常无需特殊治疗,只需避免接触蚕豆即可自愈。对于重度溶血患者,则需要输血治疗,如浓缩红细胞输注。
家长平时应注意观察宝宝的身体状况,尤其是进食蚕豆后的反应,一旦发现异常应及时就医并采取相应措施。同时,应确保宝宝摄入均衡营养,避免接触已知诱发溶血的食物或药物。
蚕豆病是由于体内G-6-PD基因突变引起的遗传性溶血性疾病。当摄入蚕豆及其制品后,红细胞内的G-6-PD活性下降,导致红细胞不稳定而发生破裂,引发溶血反应。主要表现为急性血管内溶血,可出现乏力、头晕、食欲减退等症状,严重者可伴有酱油色尿液、贫血等现象。
可通过高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定、红细胞脆性试验等实验室检查来确诊。其中高铁血红蛋白还原试验可用于快速筛查蚕豆病,正常人为阴性,阳性则可能表明存在该病。轻度患者通常无需特殊治疗,只需避免接触蚕豆即可自愈。对于重度溶血患者,则需要输血治疗,如浓缩红细胞输注。
家长平时应注意观察宝宝的身体状况,尤其是进食蚕豆后的反应,一旦发现异常应及时就医并采取相应措施。同时,应确保宝宝摄入均衡营养,避免接触已知诱发溶血的食物或药物。