小儿血管性血友病的病因是什么

吴泽霖 副主任医师 三甲
广州医科大学附属第一医院 儿科

小儿血管性血友病可能是由凝血因子Ⅷ、Ⅸ缺乏以及遗传因素等引起的。
1.凝血因子Ⅷ
凝血因子Ⅷ是一种在血管性血友病中缺失或功能异常的蛋白质,导致出血倾向和易受伤部位持续出血。治疗通常涉及使用凝血因子Ⅷ替代疗法,如输入新鲜冰冻血浆或凝血因子Ⅷ浓缩制剂,以补充缺失的因子。
2.Ⅸ缺乏
Ⅸ缺乏是指凝血因子Ⅸ的缺乏,该因子在凝血过程中起重要作用,其缺失会导致出血倾向和易受伤部位持续出血。治疗通常包括使用凝血因子Ⅸ替代疗法,如输入新鲜冰冻血浆或凝血因子Ⅸ浓缩制剂,以补充缺失的因子。
3.遗传因素
遗传因素是导致小儿血管性血友病的主要原因,由于基因突变或缺失导致凝血因子异常,从而引发出血倾向和易受伤部位持续出血。针对遗传性因素引起的血管性血友病,可能需要进行基因检测和遗传咨询,并可能需要终身使用替代疗法来维持正常的凝血功能。
在诊断小儿血管性血友病时,应避免使用可能影响凝血的药物,如阿司匹林。建议定期进行血液检查,监测凝血功能和出血情况。

2024-08-26 09:14 举报
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