血友病乙的发病机制源于Fix的缺失，Fix是一种由415个氨基酸残基构成的单链糖蛋白。
这种蛋白质的合成受Fix基因调控，主要在肝细胞内产生。Fix基因位于X染色体的末端，基因长度约为34KB，包含八个外显子和七个内含子。据研究，已发现超过400种基因变异与血友病乙相关，这些变异广泛分布于Fix的功能区域。当体内缺乏Fix基因时，可能会导致严重的抗原阴性的血友病乙。
这种蛋白质的合成受Fix基因调控，主要在肝细胞内产生。Fix基因位于X染色体的末端，基因长度约为34KB，包含八个外显子和七个内含子。据研究，已发现超过400种基因变异与血友病乙相关，这些变异广泛分布于Fix的功能区域。当体内缺乏Fix基因时，可能会导致严重的抗原阴性的血友病乙。
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