血友病乙型比较严重。
血友病乙型是由于凝血因子IX(FIX)基因突变导致FIX活性降低或缺失所致。FIX在FXa、Ca2+和VIIIa的作用下与FVa形成复合物，促进FX活化为FXa，启动外源性凝血途径。FIX缺乏使凝血过程受阻，导致出血风险增加。
如果患者存在凝血功能障碍，且伴有轻微症状，可能需要紧急输注凝血因子以止血。
对于血友病乙型患者，定期监测凝血因子水平以及开展适当的预防性治疗是非常必要的，可以减少出血事件的发生。
血友病乙型是由于凝血因子IX(FIX)基因突变导致FIX活性降低或缺失所致。FIX在FXa、Ca2+和VIIIa的作用下与FVa形成复合物，促进FX活化为FXa，启动外源性凝血途径。FIX缺乏使凝血过程受阻，导致出血风险增加。
如果患者存在凝血功能障碍，且伴有轻微症状，可能需要紧急输注凝血因子以止血。
对于血友病乙型患者，定期监测凝血因子水平以及开展适当的预防性治疗是非常必要的，可以减少出血事件的发生。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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