39问医生

1型糖原累积病的病因是什么

王志明 内科 主治医师
江西省中西医结合医院 三级甲等
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1型糖原累积病的发病可能是由于负责糖原合成与分解的酶缺失所引发的。主要涉及的是糖原合成与分离过程中所需酶的基因突变,以及糖原储存量的减少或在细胞内的异常积聚。这种情况下,首先受影响的是肝糖原的合成或分解,这在空腹、夜间或餐后较长时间时可能导致低血糖。肝糖原的过度积累能引起肝纤维化和肝硬化,而肾糖原的积累则可能干扰肾功能。同时,肌糖原的积累常常导致肌肉力量的减弱。
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2021-12-30 浏览100
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