1型糖原累积病的发病机制源于糖原合成与分解所必需的酶的缺失。这涉及糖原合成和分离过程中酶的基因突变，导致糖原储存量减少并在细胞内积聚。当肝糖原无法正常合成或分解时，就会在空腹、夜间或餐后较长时间出现低血糖。主要症状表现为肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌张力减退以及运动障碍。患者应维持血糖稳定，采取频繁小餐的饮食方式。在夜间，可以使用鼻饲管持续供给高碳水化合物溶液，或者选择口服玉米淀粉混悬液作为补充。
39问医生
1型糖原累积病的病因是什么
王志明
内科
主治医师
江西省中西医结合医院
三级甲等
咨询
66
2022-03-22
浏览100次
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
展开全文
相关视频
相关图文
查看更多相关图文
相关科普
相关医院
健康问答
健康资讯
医院推荐
适用药品
- 2024-11-14肝功九项胆固醇准确吗
- 2024-11-14味精吃多了会低血钾吗
- 2024-11-14甲亢手术,后,四年脖子疼怎么回事呢
- 2024-11-14甲亢会引起指甲竖纹吗
- 2024-11-14糖尿病能吃刺梨干吗
查看更多
- 2024-10-08糖原累积症1型能活多久
- 2024-08-13肝糖原累积症能治愈吗
- 2024-08-311型糖原累积病
- 2024-08-301型糖原累积病
- 2024-10-16I型糖原累积病的表现
查看更多
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
丹莪妇康煎膏
健胃十味丸
狗皮膏
Copyright © 2000-2025 39.net
