治疗苯丙酮尿症药物主要有l-dopa、5-羟色胺及bh4等药物。因为是一种代谢性的疾病 ,通过药物促进苯丙氨酸的代谢,减低体内氨基酸浓度,尽量减轻对孩子运动系统及中枢神经系统的影响。同时需要注意加强体育锻炼,配合技能训练、语言训练等治疗。平时要以低蛋白饮食为主,减少牛肉、羊肉、动物内脏及海鲜类食物的摄入。