39问医生

阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些症状

您好,阵发性睡眠性血红蛋白尿症是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿(常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发),可伴全血细胞减少或反复血栓形成、出血、贫血、黄疸、脾大等。诊断除有上述临床表现外,还要有血管内溶血的实验室依据,酸溶血试验、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中两项阳性,或流式细胞计数检测CD55或CD59表达下降>10%即可诊断本病。
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2019-01-18 浏览100
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