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病情描述:丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血
医生回答
尹婉宜 副主任医师 三甲
河北医科大学第一医院 血液内科
丙酮酸激酶缺乏症属于遗传性疾病,主要是对症治疗,一般是预防感冒和传染病,可以辅助核酸干酪、叶酸、维生素C等。不要使用可能引起溶血的药物和食物,可以考虑脾切除术。细胞移植需要条件具备,药物和技术更为复杂。骨髓移植可以治疗这种疾病,但很难找到匹配的骨髓,其兄弟匹配成功率高。在丙酮酸脱氢酶缺乏症中,糖酵解的最终产物丙酮酸不能产生乙酰辅酶A,乙酰辅酶A的减少可造成三羧酸循环中原料和ATP的产生不足,导致细胞功能障碍。 2021-09-17 14:36 举报
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