丙酮酸激酶缺乏症属于遗传性疾病，主要是对症治疗，一般是预防感冒和传染病，可以辅助核酸干酪、叶酸、维生素C等。不要使用可能引起溶血的药物和食物，可以考虑脾切除术。细胞移植需要条件具备，药物和技术更为复杂。骨髓移植可以治疗这种疾病，但很难找到匹配的骨髓，其兄弟匹配成功率高。在丙酮酸脱氢酶缺乏症中，糖酵解的最终产物丙酮酸不能产生乙酰辅酶A，乙酰辅酶A的减少可造成三羧酸循环中原料和ATP的产生不足，导致细胞功能障碍。
39问医生
丙酮酸激酶缺乏贫血怎样才不会溶血
尹婉宜
血液内科
副主任医师
河北医科大学第一医院
三级甲等
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66
2021-09-17
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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