39问医生

丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

杨海青 血液科 副主任医师
四川省人民医院 三级甲等
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丙酮酸缺乏导致溶血的主要因素,就是当ATP缺乏时,红细胞内钠离子丢失,红细胞膨胀成球形,球形红细胞经过脾脏时被破坏,导致溶血性贫血。
丙酮酸激酶的缺乏是由生化变异、遗传因素和基因突变引起的。丙酮酸缺乏特定的发病机制,主要引起溶血,可能导致ATP生成减少。丙酮酸激酶缺乏,红细胞腺苷二磷酸和氧化型辅酶合成受损,会加重丙酮酸激酶缺乏,导致糖代谢下降。此外,在临床表现上常表现为慢性溶血性贫血。患者可能患有胆红素脑病,需要换血或多次输血才能维持生命。可能出现并发症,如并发胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织脊髓压迫等。
建议患者治疗期间,注意休息,避免劳累,多吃新鲜蔬菜和水果,避免辛辣及刺激性食物的摄入。
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2022-09-09 浏览100
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