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丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

发病时间：不清楚

病情描述：丙酮酸激酶缺乏症为什么会溶血

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医生回答

杨海青副主任医师三甲

四川省人民医院血液科

丙酮酸缺乏导致溶血的主要因素，就是当ATP缺乏时，红细胞内钠离子丢失，红细胞膨胀成球形，球形红细胞经过脾脏时被破坏，导致溶血性贫血。
丙酮酸激酶的缺乏是由生化变异、遗传因素和基因突变引起的。丙酮酸缺乏特定的发病机制，主要引起溶血，可能导致ATP生成减少。丙酮酸激酶缺乏，红细胞腺苷二磷酸和氧化型辅酶合成受损，会加重丙酮酸激酶缺乏，导致糖代谢下降。此外，在临床表现上常表现为慢性溶血性贫血。患者可能患有胆红素脑病，需要换血或多次输血才能维持生命。可能出现并发症，如并发胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织脊髓压迫等。
建议患者治疗期间，注意休息，避免劳累，多吃新鲜蔬菜和水果，避免辛辣及刺激性食物的摄入。 2022-09-09 17:21 举报

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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。

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