枫糖尿症是常染色体隐性遗传病。因其尿液中排出大量α－酮－β－甲基戊酸，带有枫糖浆香甜气味而得名，在近亲通婚率比较高的地区和国家中发病率比较高。临床表现为出生后四到七天出现嗜睡不宁、哺乳困难、体重下降、肌张力减低与增高交替出现。处于去大脑样痉挛性瘫痪、惊厥、昏迷，病情进展比较迅速，部分伴有低血糖、酮症酸中毒、前囟饱满等。大部分在出生后数月内死于反复发作代谢紊乱或神经功能障碍。
39问医生
枫糖尿症是一种什么病
叶翔
内分泌科
副主任医师
江西省中西医结合医院
三级甲等
咨询
66
2022-03-21
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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