脊髓性肌肉萎缩一般是指脊髓性肌萎缩症，进行性肌营养不良通常是指进行性肌营养不良症，脊髓性肌肉萎缩症和进行性肌营养不良症的区别在于发病原因不同、症状不同、治疗方式不同、预后不同、辅助检查不同等。
1、发病原因不同
脊髓性肌肉萎缩症是一种常染色体隐性遗传病，是由于运动神经元存活基因1发生突变，导致运动神经元功能障碍所致。进行性肌营养不良症是由于遗传因素导致的肌肉变性疾病。
2、症状不同
脊髓性肌肉萎缩症患者会出现进行性、对称性的近端肢体和躯干肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤、腱反射减弱或消失等症状，还会伴有感觉异常、关节挛缩、脊柱侧弯等症状。进行性肌营养不良症患者会出现缓慢进行性加重的骨骼肌无力、肌肉萎缩、肌肉纤颤、腱反射减弱或消失、关节挛缩等症状。
3、治疗方式不同
脊髓性肌肉萎缩症患者可以在医生的指导下使用氯酯醒、维生素B12、左卡尼汀等药物进行治疗，还可以通过康复训练、呼吸机辅助呼吸等方式辅助呼吸。进行性肌营养不良症患者可以遵医嘱使用、等糖皮质激素药物进行治疗，还可以通过骨髓移植、脾切除术等方式进行手术治疗。
4、预后不同
脊髓性肌肉萎缩症患者的预后较差，一般在5-15岁左右会出现瘫痪，并且会逐渐加重，一般不会出现自行缓解的情况。进行性肌营养不良症患者的预后一般较好，可以通过药物治疗、手术治疗等方式控制病情，一般不会出现瘫痪的情况。
5、辅助检查不同
脊髓性肌肉萎缩症患者的肌酸激酶一般会出现升高的情况，还可能会出现肌红蛋白升高的现象。进行性肌营养不良症患者的肌酸激酶一般不会出现升高的情况，并且肌酸激酶一般会出现正常。
除此之外，建议患者及时就医，可以通过肌电图检查、血常规检查等方式明确诊断，根据检查结果积极配合医生进行治疗。
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